• Srpski
  • English
IV odeljenje: O bolestima

Šta su bolesti nevoljnih pokreta?

Poremećaji pokreta obuhvataju širok spektar bolesti koje se karakterišu (a) poremećajima voljnih ili (b) postojanjem nevoljnih pokreta (diskinezija).
Poremećaji voljnih pokreta manifestuju se siromaštvom spontane motorike zbog čega ih nazivamo hipokinetskim sindromima. Glavni reprezent ove grupe bolesti je parkinosnizam. Hiperkinetski sidromi su bolesti u kojima postoje “pokreta u višku” (diskinezije).
Ispoljavanje ovih bolesti može dramatično da promeni kvalitet života bolesnika i dovede do značajne onesposobljenosti. Pojava novih terapijskih pristupa omogućava kontrolu velikog broja bolesti nevoljnih pokreta, a njihovu adekvatnu primenu diktira pravovremena i adekvatna dijagnoza.

Klasifikacija nevoljnih pokreta

Nevoljni pokreti se u najširem smislu mogu podeliti na: 1) hiperkinezije koje odlikuje višak pokreta, i 2) hipokinezije koje se odlikuju siromaštnom spontane ili voljne motorike.

(1) Hipokinezije

  • Parkinsonova bolest
  • Parkinsonizam/Parkinsonizam-Plus Sindromi
    • Progresivna supranuklearna paraliza (PSP)
    • Multipla sistemska atrofija (MSA)
    • Kortiko-bazalna degeneracija (KBD)
    • Bolest difuznih Lewyjevih tela (LBD)
    • Sindrom vaskulnog parkinsonizma
    • Ostali ređi sindromi parkinsonzma

(2) Hiperkinezije

  • Tremor
  • Distonija
  • Horeja
  • Balizam
  • Mioklonus
  • Tikovi

I. PARKINSONIZAM I PARKINSONOVA BOLEST

Parkinsonizam je klinički sindrom koji se karakteriše tremorom, akinezijom/bradikinezijom i rigiditetom. Ovaj sindrom može biti izazvan različitim bolestima zbog čega je potrebno razgraničiti koncept parkinsonizma kao sindroma i Parkinsonove bolesti (PB), koja je samo jedan, idiopatski entitet ovog sindroma.

Parkinsonova bolest

Bolest je dobila ime prema londonskom lekaru Jamesu Parkinsonu, koji je 1817. godine u svojoj monografiji An Essay on Shaking Palsy identifikovao osnovne karakteristike bolesti (latinski paralysis agitans). 
Od Parkinsonove bolesti boluje približno svaka stota osoba starija od 60 godina.
Kliničku sliku PB karakteriše trijas: bradikinezija, rigiditet i tremor, dok je za samu dijagnozu bolesti potrebno prisustvo najmanje dva od ova tri osnovna znaka. U kasnijim fazama bolesti se ispoljava i četvrti ključni znak – posturalna nestabilnost. Sa napredovanjem PB sve je uočljivija pojava tzv. nemotornih simptoma, koji obično slabije reaguju na standardnu antiparkinsonu terapiju i značajno utiču na kvalitet života, kakvi su autonomni poremećaji (poremećaji gastrointestinalne peristaltike, konstipacija, urgencija i, retko, inkontinencija mokrenja, impotencija, poremećaj znojenja, ortostatska hipotenzija), kognitivni poremećaji (demencija se razvija kod oko 30% bolesnika), anksioznost i depresija (prisutni kod oko polovine obolelih), poremećaji spavanja, osećaj zamora, bol i dr.
Uvođenje levodope u lečenju PB predstavljalo je pravu terapijsku revoluciju, uverilo i lekare i pacijente da se PB i nevoljni pokreti uopšte mogu lečiti i da je terapijski nihilizam prošlost. Praktično svi bolesnici sa PB reaguju dobro na ovu terapiju, pa se smatra da izostanak takvog odgovora treba da pobudi sumnju u ispravnost dijagnoze.
Pored PB, sindrom parkinsonizma može nastati kao posledica drugih neurodegenerativnih bolesti (PSP, MSA, KBD), vaskularnih poremećaja, naslednih neurodegenerativnih bolesti u kojima se pored parkinsonizma identifikuju i drugi neurološki poremećaji kojih nema u PB.

(1) Akinezija / Bradikinezija / Hipokinezija

Hipobradikinezija, koja je glavni uzrok funkcionalne onesposobljenosti obolelih od PB, obuhvata siromaštvo spontane motorike, otežano započinjanje i sporost pokreta, smanjivanje njihove amplitude i gubitak ritma. U početku bolesti, bradikinezija se ispoljava u teškoćama i produženom vremenu potrebnom za zakopčavanjem dugmadi, vezivanje pertli ili korišćenje pribora za jelo, na koje se nadovezuje usporeno i teško ustajanje iz niskih i mekih sedišta, kao i problemi sa okretanjem u krevetu. Neki bolesnici uočavaju progresivno smanjivanje slova tokom pisanja, mikrografiju. Normalni asocirani pokreti (sinkinezije), kakvo je mahanje rukama tokom hoda i gestikulacija tokom razgovora, znatno su smanjeni ili u potpunosti izostaju. Lice je hipomimično (facies hypomimica ili lice-maska), treptanje retko i ponekad pljuvačka curi iz uglova usana. Govor bolesnika od PB karakteriše se slabim volumenom glasa ili hipofonijom, koja sa napredovanjem bolesti može biti redukovana do šapata.
Posebna forma bradikinezije su tzv. motorni blokovi ili fenomen "zaleđivanja" ("freezing"). Radi se o privremenoj nesposobnosti da se izvrši neki aktivno započeti pokret. Najčečće se manifestuje tokom hoda, kada bolesnik kao da se iznenada ukoči, stopala "priljubljenih" za podlogu, što traje obično nekoliko sekundi.

(2) Rigiditet

Rigiditet označava povećanje tonusa mišića (hipertoniju), koje se manifestuje i u proksimalnim i u distalnim mišićima, a ravnomerno zahvata i agonističke i antagonističke mišiće, celim tokom pokreta. Bolesnici stoga zauzimaju tipičan položaj: polusavijeni trup sa nogama savijenim u kolenima i rukama u laktovima ("položaj skijaša").

(3) Tremor

Tremor se definiše kao nevoljna, ritmička oscilacija nekog dela tela, koja je izazvana bilo naizmeničnim ili sinhronim kontrakcijama recipročno inervisanih antagonističkih mišića.
U zavisnosti od situacije u kojoj se tremor javlja razlikujemo: statički (tremor u miru) koji se ispoljava kada je deo tela zahvaćen tremorom potpuno relaksiran i akcioni tremor, koji se javlja samo pri aktivaciji određene mišićne grupe, odnosno pri izvođenju određene motorne radnje).
Najčešći uzrok patološkog tremora je poremećaj nazvan (benigni) esencijalni tremor a,tremor se može javiti i u različitim sindromima parkinsonizma, Wilsonovoj bolesti, nakon upotrebe pojedinih lekova i u drugim, redjim fiziološkim i patološkim stanjima. Tremor je znak PB koji najviše zaokuplja bolesnika i njegovo okruženje, ali nažalost i lekara. Nekritičko povezivanje svakog tremora sa PB uzrokuje brojne dijagnostičke greške. Zbog naglašavamo značaj maksime: nije svaki tremor Parkinsonova bolest, niti je svaka Parkinsonova bolest praćena tremorom!

II. DISKINEZIJE

Horea

Naziv horea potiče od grčke reči choreia, što znači igra (ples). Ovaj tip nevoljnih pokreta karakteriše se nepredviljivim, iregularnim, kratkotrajnim, nesvrsishodnim pokretima promenjljive amplitude koji se bez pravila ispoljavaju i "sele" sa jednog na drugi deo tela. Horea je obično izraženija u distalnim delovima ekstremiteta. Horea može biti ograničena na samo jedan deo tela (npr. oro-buko-lingvo-facijalna muskulatura lica, kada se manifestuje mljackanjem, pokretima žvakanja ili grimasiranjem), ali je najčešća generalizovana horea.
Horea je karakterističan motorni znak naslednog poremećaja poznatog kao Hungtingtonova bolest. Ovaj nevoljnih pokreta se može, istina redje videti i u drugim neurološkim bolestima, kao i nakon upotrebe neuroleptika. Retko, horeički pokreti se mogu javiti kod dece nakon sistemske infekcije.

Distonija

Pod distonijom podrazumevamo nevoljne pokrete koji nastaju usled produžene, nevoljne kontrakcije mišića koja uzrokuje uvrtanje, repetitivne pokrete i zauzimanje abnormalnog položaja delova tela, uključujući i trup. Distonički pokreti mogu zahvatiti bilo koji deo tela, bez obzira da li miruje ili je uključen u kakvu motornu radnju. Kao i sve nevoljne pokrete, distoniju pogoršavaju uzbuđenje i zamor, dok je relaksacija i san ublažavaju. Etiološka podela podrazumeva postojanje idiopatske (primarne) i simptomatske (sekundarne) distonije, koje su izazvane različitim poznatim uzrocima (perinatalno moždano oštećenje, encefalitisi, trauma, moždani udar, upotreba različitih lekova, brojne nasledne i nenasledne neurodegenerativne bolesti i dr.). U zavisnosti od zahvaćenosti dela nevoljnim pokretom distonije se mogu podeliti na fokalne distonije koje zahvataju samo jedan deo tela i predstavljaju najčešću formu distonije, zatim segmentne ukoliko su distoničnim pokretom zahvaćeni susedni delovi tela (npr. orolingvalna distonija i blefarospazam). Grafospazam podrazumeva teškoće koje se javljaju samo pri aktu pisanja, obično kao preterano stezanje olovke, fleksija, a nekad i ulnarna devijacija šake, ekstenzija prstiju sa ispadanjem olovke i dr. Blefarospazam zahvata orbikularni mišić oka i druge periokularne mišiće, sa nevoljnim kontrakcijama koje u početku deluju samo kao učestalo treptanje, ali kasnije dominiraju nevoljne toničke, protrahovane kontrakcije ("grčevito zatvaram oči kao da mi je ušla sapunica"). Te kontrakcije mogu biti prisutne u velikom delu dana, pa je svaki 10. bolesnik zapravo funkcionalno slep. Tortikolis je fokalna distonija mišića vrata i ramena koja uzrokuje nevoljno skretanje glave u stranu (laterokolis), put napred (antekolis) ili unazad (retrokolis). Ostale redje forme fokalnih distonija su spasmodična disfonija, distonija vezana za specifičnu radnju (npr. distonija muzičara) i druge ređe forme distonija.

Balizam

Balizam je najfascinantniji poremećaj pokreta, koji se karakteriše snažnim, nevoljnim pokretima velikih amplituda, koji podsećaju na pokrete bacanja i koji prvenstveno zahvataju proksimalne mišiće ruku i nosu. Obim i snaga ovih pokreta je takva da bolesnik nevoljno udara ekstremitetima u zid, ivice kreveta ili druge predmete oko sebe, pri pokretu ponekad pokreće celo telo i, ne retko, povređuje zahvaćene ekstremitete (do fraktura ekstremiteta). Ukoliko se ovi pokreti manifestuju samo na jednoj strani tela, radi se o hemibalizmu. Najčešći etiološki uzrok naglo nastalog hemibalizma je cerebrovaskularna bolest (ishemički ili hemoragički moždani udar, vaskularne malformacije) koja oštećuje subtalamičko jedro (nucleus subthalamicus – Luysi) ili njegove veze sa sussednim strukturama bazalnih ganglija.

Mioklonus

Pod terminom mioklonus obuhvaćeni su nevoljni, izuzetno brzi, kratkotrajni pokreti nalik trzajevima delova tela, koji su izazvani nevoljnom kontrakcijom mišića i praćeni elektromiografskim pražnjenjima akcionih potencijala u trajanju od 10-50 msec (pozitivni mioklonus) ili, sasvim suprotno, kratkim nevoljnim prekidom postojeće mišićne kontrakcije (negativni mioklonus). Postoji i fiziološki mioklonus, koji se javlja kod zdravih osoba (npr. štucanje, trzajevi tokom spavanja, mioklonus u stanjima razdraženosti i dr.).
Hemifacijalni spazam se karakteriše jednostranim kloničkim trzajevima koji najčešće počinju u predelu očnih mišiča, zatim zahvataju uglove usana, da bi konačno zahvatili celu polovinu lica. Kontrakcije su iregularne, intermitentne i obično se pojavljuju kod starijih osoba pretežno ženskog pola. Ovaj poremećaj može nastati usled pritiska aberantnog krvnog suda ili tumora na živac.

Tikovi

Tikovi su ponavljani, neritmički, stereotipni pokreti (motorni tikovi) ili ispuštanje zvukova (vokalni tikovi). Za razliku od ostalih nevoljnih pokreta, većina bolesnika može da ih, bar za izvesno vreme, potisne i spreči njihovo ispoljavanje. Ipak, bolesnici obično navode postojanje intenzivnog, gotovo neizdrživog unutrašnjeg pritiska da izvedu tik, čije suprimiranje samo povećava tu unutrašnju psihičku tenziju, koje se oslobađaju, istina privremeno, samo izvođenjem tika.
Uobičajena je podela tikova na proste i složene. Prosti motorni tikovi su obično brzi, izolovani pokreti, koje često samo njihova stereotipnost klinički razlikuje od mioklonusa, tipa žmirkanja, pućenja, kolutanja očima, pokretima ramena, glave i drugih delova tela. Prosti vokalni tikovi obuhvataju ispuštanje neartikulisanih glasova i zvukova, tipa ušmrkavanja, pročišćavanja grla, groktanja i sl. Složeni motorni tikovi uključuju koordinisane i komplikovane pokrete tipa dodirivanja delova svog ili tuđeg tela, odeće ili detalja iz okoline, udaranja o zid, mirisanja predmeta, skakanja, izvođenja obscenih pokreta (kopropraksija) ili ponavljanja tuđih pokreta (ehopraksija). Složeni vokalni tikovi obuhvataju prave ili izmenjene reči, onomatopeju, ali i ponavljanje tuđih (eholalija) ili sopstvenih reči, kao i potrebu za izgovaranjem skarednosti uz obično očuvanu svest o njihovoj socijalnoj neprihvatljivosti (koprolalija).
Tikovi se javljaju kao primarni poremećaj ili sekundarno, uz neki poremećaj CNS-a (razvojni poremećaji, encefalitisi, neurosifilis, uzimanje neuroleptika, traume glave, moždani udar). U grupi primarnih tikova je i najčešći uzrok tikova, Gilles de la Touretteov sindrom, koji čine multipli motorni i vokalni tikovi sa početkom obično u detinjstvu ili adolescenciji, koji se menjaju tokom vremena i po tipu i po intenzitetu, a traju najmanje godinu dana. Uz tikove, ovaj poremećaj je praćen i poremećajima ponašanja kao što su poremećaji pažnje, opsesivno-kompulzivni poremećaj i slaba kontrola impulsa.

III. DRUGE DEGENERATIVNE BOLESTI CENTRALNOG NERVNOG SISTEMA

(1) Sindrom nemirnih nogu

Sindrom obuhvata više od simptoma "nemirnih nogu". Bolesnici se obično žale na postojanje senzornih simptoma , obično u potokolenicama, prvenstveno tokom mirovanja, u večernjim ili noćnim časovima, kada se javlja i osećaj "nemira" u nogama sa gotovo neizdrživom potrebom da se noge pokreću. Karakteristi čno je da ove tegobe nisu stalne, već se manifestuju  pri pokušaju odmora, ili u večernjim časovima, u ležećem ili sedećem položaju. Ovakva priroda smetnji izaziva nesanicu, koju prate dnevna pospanost i depresivnost. Pored ovoga, pojedine osebe mogu ispoljavati periodične nevoljne pokrete nogu tokom spavanja ili nevoljne noćne trzajeve. Ovo je vrlo čest poremećaj, koji može početi i pre 20. godine života, ali se većina obolelih obraća lekaru tek u srednjom životnom dobu, kada se simptomi pogoršavaju.

(2) Wilsonova bolest

Wilsonova bolest je nasledni poremećaj metabolizma bakra koji se karakteriše nakupljanjem bakra u jetri, mozgu, očima, i drugim tkivima organizma. Bolest se najčešće ispoljava u pubertetu i mlađem odraslom dobu, ali se simptomi mogu ispoljiti od 5 do 55 godine života. Kao multisistemski poremećaj bolest se može ispoljiti simptomima jetre (npr. žutica), ili različitim nevoljnim pokretima (npr. tremor, distonija, parkinsonizam i dr.). Dijagnoza bolesti se postavlja na osnovu količine bakra izlučenog urinom, nalaza karakterističkog taloženja bakra u strukturama oka (Kayser-Fleischerov prsten), i ukoliko je neophodno biopsijom jetre. Poslednjih godina moguća je i genetska dijagnoza bolesti u pojedinim slučajevima. Od velikog je značaja pravovremeno prepoznavanje bolesti, jer započinjanje terapije u ranom stadijumu bolesti dovodi do povlačenja većine simptoma.

(3) Ataksija / Dizmetrija / Asinergija

Ataksija predstavlja stanje poremećene koordinacije i harmonične saradnje različitih mišićnih grupa ili delova tela u izvođenju pokreta. Sam naziv se obično odnosi na hod ili pokrete ekstremiteta. Ataksični hod je hod na široj osnovi (²hoda kao pijan²), usporen, nejednakih koraka i nepredvidljivih skretanja. Dizmetrija (promašivanje) označava nesposobnost adekvatne procene amplitude, brzine i, ponekad, pravca pokreta čiji je cilj da se dosegne neki predmet. Disdijadohokineza označava otežano ili onemogućeno vršenje brzih, naizmeničnih pokreta, usled poremećene sekvence naizmenične aktivacije agonista i antagonista (npr. brzi pokreti pronacije/supinacije šaka). Asinergija/disinergija je izostanak istovremenog, uporednog koordinisanja pojedinih mišića ili mišićnih grupa tokom izvođenja multisegmentnih, složenih pokreta.

 

Webinari na Internetu

Predvideli smo da se svakog trećeg četvrtka, sa početkom u 12 časova, u mesecu stručnoj i naučnoj neurološkoj javnosti Srbije obrate naši eminentni stručnjaci i predavači sa temama koje su aktuelne i koje zaokupljaju neurološku profesionalnu i istraživačku znatiželju kod nas i u svetu.
Webinari će se održavati u formi kratkih predavanja (20 minuta sa dodatnih 5 minuta za pitanja) u kojoj će auditorijum sačinjavati lekari na specijalizaciji na našoj klinici. Detaljnije na ovom linku.

 

Stručni radovi

Spisak stručnih radova zaposlenih na Klinici za neurologiju u periodu od 1981. godine do današnjih dana. Spisak možete pogledati ovde.