• Srpski
  • English
III odeljenje: O bolestima

BOLEST MOTORNOG NEURONA (ALS)

Bolest motornog neurona (ALS) predstavlja neurodegenerativno oboljenje i manifestuje se znacima oštećenja centralnog i perifernog motornog neurona. Bolest se najčešće  javlja sporadično, mada retko postoje i familijarni slučajevi. Bolesnici imaju otežan govor i gutanje, poigravanje i slabost mišića ruku i nogu, uz progresivni gubitak mišićne mase. Dijagnoza se postavlja kliničkim i elektromioneurografskim pregledom. Značajnu pomoć u postavljanju dijagnoze pružaju i dopunske laboratorijske analize krvi i likvora. I pored brojnih istraživanja u ovoj oblasti specifična terapija bolesti još uvek ne postoji. Pokušava se sa primenom inibitora glutamata i kaspaza i antioksidativne terapije. Pored ovoga, od velikog značaja je i primena simptomatske terapije. Simptomatska terapija obuhvata primenu neinvazivne mehaničke ventilacije kao i plasiranje perkutane gastrostome / u saradnji sa pulmolozima i abdominalnim hirurzima/.

MIASTENIJA GRAVIS

Stečena autoimuna mijastenija gravis (SAMG) je autoimuna bolest koja, iako sa epidemiološkog aspekta predstavlja relativno retko oboljenje, iz godine u godinu privlači sve veću pažnju i istraživača i kliničara. Stopa incidencije SAMG za područje Beograda je oko 13,3 obolela na milion stanovnika godišnje, a prevalencija (ukupan broj pacijenata) oko 188 obolelih na milion stanovnika. SAMG je bolest od koje često obolevaju mlade osobe. U periodu izmedju 20. i 30. godine života bolest je češća među ženama, a u periodu posle 50. godine zastupljenost oba pola je jednaka. Bolest je hroničnog toka i može biti veoma teška. Ranije je SAMG bila fatalna bolest gde su stope smrtnosti dostizale čak do 30 %, dok su danas one redukovane na 1-3%. Sa poboljšanjem dijagnostičkih analiza i testova, kao i poboljšanjem terapijskih mogućnosti danas je prognoza ove bolesti značajno izmenjena, tako da je opšte prihvaćen stav da “mijastenija gravis više nije bolest od koje bolesnici umiru, nego bolest sa kojom oni žive, ali, nažalost, često i bolest sa kojom umiru”. Ova izreka najbolje upućuje na činjenicu da je SAMG teška, hronična bolest koja često traje i čitavog života bolesnika i samim tim bolest koja utiče na bolesnikovo svakodnevno funkcionisanje, njegovu radnu i životnu sposobnost.

Osnovne kliničke karakteristike SAMG su slabost i prekomerna zamorljivost skeletnih mišića, kao i izuzetna promenljivost kliničkih simptoma i znakova. Bolest najčešće počinje očnim simptomima. U kasnijem toku toku bolesti mogu biti zahvaćene i druge mišićne grupe što se označava kao “generalizovani oblik”. Slabost mišića je po pravilu izraženija u poslepodnevnim i večernjim satima i najčešće, pored očiju, zahvata mišiće za žvakanje, govor i gutanje, mišiće lica, mišiće vrata i jezika, kao i mišiće ekstremiteta. Govor bolesnika često postaje unjkav i tih, a gutanje otežano, sa vraćanjem tečnosti na nos i čestim zagrcnjavanjem, usled čega može nastati aspiraciona pneumonija. Kod manjeg broja bolesnika javlja se i slabost respiratorne muskulature sa smetnjama u disanju i povremenom potrebom za asistiranom ventilacijom.

Klinika za neurologiju Kliničkog centra Srbije u Beogradu predstavlja referentni centar za dijagnostiku i lečenje SAMG za čitavu Srbiju. U ovoj klinici je dijagnostikovano i lečeno preko 3000 bolesnika sa ovom bolešću čime se ova ustanova ubraja u klinike sa najvećim brojem lečenih pacijenata, a samim tim i sa najvećim kliničkim iskustvom u dijagnostici i lečenju SAMG.

Osnova dijagnoze mijastenije gravis leži u kliničkom pregledu kojim se otkriva slabost i zamorljivost skeletnih mišića. Kod svakog obolelog dijagnoza se potvrđuje i primenom farmakoloških, imunoloških i elektrofizioloških testova. Od farmakoloških testova na Klinici za neurologiju KCS u Beogradu koristi se prostigminski test, koji kod 50-70% obolelih dovodi do značajnog poboljšanja ili čak kratkotrajnog otklanjanja svih simptoma bolesti i koji je visoko specifičan za SAMG. Elektrofiziološo ispitivanje obolelih od SAMG u našoj ustanovi obuhvata test neuromišićne transmisije (TNT) i elektromiografiju pojedinačnog mišićnog vlakna (single-fiber electromyography, SFEMG). Senzitivnost SFEMG iznosi preko 95% za očnu i 100% za generalizovanu SAMG, tako da je ova dijagnostička metoda izbora kod svih bolesnika kod kojih postoji sumnja na SAMG koja se drugim metodama ne može dokazati. Ipak, potrebno je naglasiti da je specifičnost ove metode niža, odnosno da ona može dati patološki nalaz i kod drugih bolesti. Imunološki testovi, za koje se krv uzima na Klinici za neurologiju, obuhvataju detekciju anti-AChR i anti MuSK antitela, koja se radi u Institutu za primenu nuklearne energije (INEP) u Beogradu. Antitela na AChR se danas rutinski određuju kod svih bolesnika sa mijastenijom gravis, a serumi seronegativnih bolesnika se testiraju na prisustvo anti-MuSK antitela. Važno je znati da se anti-AChR antitela otkrivaju u serumu 90% bolesnika sa generalizovanom i 50-70% bolesnika sa očnom formom SAMG i da negativan nalaz ne isključuje dijagnozu SAMG. Anti-MuSK antitela se nalaze u serumu 30-70% seronegativnih pacijenata i ova grupa bolesnika se izdvaja kao poseban entitet zbog svojih specifičnih kliničkih i elektrofizioloških karakteristika, kao i specifičnosti terapijskog odgovora. U saradnji sa Pasterovim institutom u Atini obavlja se i analiza novootkrivenih anti LRP4 antitela. Radiološka dijagnostika SAMG se obavlja radiografijom grudnog koša i komjuterizovanom tomografijom (CT) grudnog koša, dok se magnetna rezonancija (NMR) sprovodi u izuzetnim slučajevima.

Važno je istaći da je na Klinici za neurologiju KCS u Beogradu formirana i prva baza obolelih od SAMG koja u sadašnjem trenutku obuhvata sve bolesnike sa teritorije Beograda.

Na Klinici za neurologiju KCS u Beogradu primenjuju se najsavremeniji postupci i metode lečenja SAMG. Potrebno je naglasiti da je lečenje ovih bolesnika kompleksan i multidisciplinaran proces sa osnovnim ciljem postizanja trajne i stabilne remisije bolesti, kao i to da ne postoji jedinstven terapijski protokol za sve bolesnike, što znači da je terapiju potrebno prilagoditi potrebama svakog pojedinačnog pacijenta. Svi pacijenti Klinike za neurologiju se leče antiholinesteraznim lekovima, kojima se postiže trenutno poboljšanje mišićne snage i imunomodulatornim lekovima, kojima se deluje na bazični patogenetski poremećaj i time utiče ne samo na simptome, već i na tok bolesti. Osnov ove terapije čine kortikosteroidi i ostali imunosupresivni lekovi. Pored navedenog, u lečenju teških bolesnika sa mijastenijom gravis i onih u mijasteničnoj krizi primenjuju se i terapijske izmene plazme i intravenski imunoglobulini. Timektomija se radi u Klinici za kardiovaskularnu hirurgiju Kliničkog centra Srbije u Beogradu medijalnom sternotomijom, uz odstranjivanje i timusa i celokupnog medijastinalnog masnog tkiva. U poslednje vreme je u Srbiji moguća i primena video-asistirane stroboskopske (VATS) timektomije. Hirurgija se primenjuje kod mladih bolesnika sa generalizovanom formom bolesti i povišenim titrom anti-AChR antitela u serumu, kao i kod svih bolesnika sa timomom (tumorom timusne žlezde). Zahvaljujući radu stručnih timova kardiohirurga i anesteziologa, efikasnost i bezbednost timektomije je u našoj sredini u skladu sa nalazima najboljih centara u svetu.

Na osnovu svega navedenog, smatramo da Klinika za neurologiju KCS u Beogradu pruža mogućnosti za optimalnu dijagnostiku i lečenje obolelih od SAMG u Srbiji i regionu.

POLINEUROPATIJE

Polineuropatije nastaju kao posledica oštećenja većeg broja perifernih nerava. One mogu biti nasledne i stečene /zapaljenske i nezapaljenske/. Klinički se karakterišu postojanjem hipotrofija i slabosti, pre svega distalnih  mišića ekstremiteta, uz često prisustvo različitih senzitivnih simptoma /trnjenja, žarenja, mravinjanja/. Kod nekih bolesnika dominatan klinički simptom je neprijatan, paleći bol koji se često pogoršava tokom noći. U odmaklim fazama bolesti javlja se izražena slabost do oduzetosti ekstremiteta što dovodi do značajne funkcionalne onesposobljenosti pacijenata. Dijagnoza bolesti se postavlja kliničkim i elektromioneurografskim pregledom. U cilju utvrdjivanja etiologije oboljenja sprovode se dopunske laboratorijske analize krvi i likvora, kao i različita radiološka ispitivanja. Terapija zavisi od prirode bolesti. Kod pojedinih pacijenata osnovni terapijski pristup je primena antioksidativne, polivitaminske i ostale simptomatske terapije, dok je dominanti način lečenja zapaljenskih  neuropatija imunosupresivna  i imunomodulatorna terapija.

OBOLJENJA KIČMENE MOŽDINE

Oboljenja kičmene moždine nastaju najčešče kao posledica izraženih degenerativnih promena kičmenog stuba, ekspanzivnih procesa kao i zapaljenja različite etiologije. Bolesnici mogu imati slabost ruku i nogu, ukočenost i grčeve u ekstremitetima, poremećaj kontrole sfinktera i utrnulost ispod nivoa oštećenja. Pored detaljnog kliničkog pregleda sa preciznim odredjivanjem nivoa lezije u cilju postavljanja dijagnoze obavezno se sprovode i neuroradiološka ispitivanja, u prvom redu magnetna rezonancija kičmenog stuba kao i dodatne analize krvi i likvora. Terapija se sprovodi u odnosu na prirodu bolesti, a može biti medikamentozna ili hirurška.

 

Webinari na Internetu

Predvideli smo da se svakog trećeg četvrtka, sa početkom u 12 časova, u mesecu stručnoj i naučnoj neurološkoj javnosti Srbije obrate naši eminentni stručnjaci i predavači sa temama koje su aktuelne i koje zaokupljaju neurološku profesionalnu i istraživačku znatiželju kod nas i u svetu.
Webinari će se održavati u formi kratkih predavanja (20 minuta sa dodatnih 5 minuta za pitanja) u kojoj će auditorijum sačinjavati lekari na specijalizaciji na našoj klinici. Detaljnije na ovom linku.

 

Stručni radovi

Spisak stručnih radova zaposlenih na Klinici za neurologiju u periodu od 1981. godine do današnjih dana. Spisak možete pogledati ovde.